SÍNDROME DA HIPOPLASIA DO CORAÇÃO ESQUERDO: cardiopatia congênita grave

  • DO QUE SE TRATA?

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (ou Síndrome do coração esquerdo hipoplásico – SHCE) é uma malformação cardíaca rara e grave, constituindo um conjunto de anomalias cardíacas congênitas, que consiste em hipoplasia significativa ou ausência do ventrículo esquerdo e hipoplasia da aorta ascendente. Com isso, o coração do bebê é incapaz de fornecer fluxo sanguíneo adequado para as necessidades sistêmicas.

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo acomete cerca de 1 a 5 a cada 10 mil bebês nascidos vivos. É considerada uma cardiopatia congênita crítica, sendo responsável por cerca de 23% das mortes cardíacas na primeira semana de vida, e de 15% das mortes cardíacas no primeiro mês de vida. A sobrevivência acima de seis semanas de vida é rara na evolução natural.

  • COMO E QUANDO É FEITO O DIAGNÓSTICO?

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo pode ser diagnosticada durante a gestação por meio da ecocardiografia fetal. Após o nascimento, o exame de escolha para o diagnóstico é o ecocardiograma, que deve ser realizado ainda na maternidade.

Imagens mostram exames de ecocardiografia e ecocardiograma fetais

  • ESTÁ ASSOCIADA A OUTRAS MALFORMAÇÕES?

Em 25% dos casos, a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo está associada a outras mal formações e apresentam um risco elevado de recorrência na mesma família, o que reforça a base genética da condição.

  • QUAL O TRATAMENTO PARA A HIPOPLASIA DO CORAÇÃO ESQUERDO?

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é uma doença fatal, muito difícil de tratar, não sendo possível a correção do defeito com cirurgia, mas existem na atualidade propostas de intervenções cirúrgicas paliativas que devem ser realizadas nos primeiros dias de vida.

O tratamento da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo começa no nascimento ou assim que o diagnóstico tenha sido feito, e consiste em terapia pré-operatória intensiva, devendo o procedimento cirúrgico, quando indicado, ser realizado idealmente entre dois a cinco dias de vida.

Há duas formas de tratamento cirúrgico na atualidade: o transplante cardíaco neonatal, não disponível na grande maioria dos países; e a reconstrução paliativa estagiada, cuja a primeira etapa mais comumente realizada é a cirurgia de Norwood. Pode ser também empregado o tratamento híbrido na primeira etapa da reconstrução estagiada. A segunda e terceira etapas do tratamento estagiado visam o funcionamento do ventrículo direito em posição sistêmica.

A expectativa de sobrevivência é baixa – raramente os bebês com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo sobrevivem alguns anos.

  • CONTRAINDICAÇÕES DO TRATAMENTO CIRÚRGICO

A contraindicação cirúrgica como tratamento da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo deve ser admitida quando a avaliação do recém-nascido pela equipe de especialistas mostrar que não há condições de sobrevivência após os procedimentos que o conduzem a uma fisiologia circulatória de ventrículo único.

Cardiomiopatia grave, doenças genéticas graves e malformações neurológicas com prognóstico ruim são também condições que contraindicam os procedimentos cirúrgicos.

Ilustração que mostra bebê e coração dentro dele

  • O QUE ACONTECE QUANDO A CRIANÇA CRESCE?

A hipoplasia do coração esquerdo é uma condição complexa, e algumas crianças não sobreviverão aos três estágios da cirurgia. Embora a cirurgia possa proporcionar uma melhor qualidade de vida, não é possível corrigir a anormalidade cardíaca, e é incerto por quanto tempo as crianças com essa condição viverão. Os sobreviventes mais longos estão na casa dos 20 anos. O transplante de coração pode ser uma opção para alguns pacientes, embora isso raramente seja considerado antes da idade adulta.

As crianças com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo serão sempre limitadas em suas atividades físicas, e a resistência física pode piorar na adolescência ou na vida adulta jovem.

A cirurgia é paliativa e não resulta em cura, de modo que, na idade adulta, podem surgir problemas e sintomas difíceis de tratar.

  • O QUE SE DEVE FAZER, ENTÃO?

É fundamental o diagnóstico precoce da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo, com a realização de um pré-natal adequado, esclarecendo a família em relação à complexidade da patologia e da necessidade de cuidados e aconselhamento desde o período perinatal, através de uma assistência multidisciplinar, adequando as expectativas das famílias relacionadas às dificuldades e limitações que essas crianças terão ao longo da vida.

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